روان شناسی و روان شناسی کودک و نوجوان

»» بیماری PKU در کودکان و راههای درمان سریع آن

بیماری PKU در کودکان و راههای درمان سریع آن

کمک به کودک مبتلا به P.K.U به زمان تشخیص بیماری بستگی دارد. اگر تشخیص در اولین هفته حیات صورت گیرد، از عقب ماندگی ذهنی صد در صد می‌توان جلوگیری کرد. اگر تشخیص تا شش ماهگی به تاخیر بیفتد، درمان تا اندازه‌ای می‌تواند مفید باشد، اما کودک را از نظر ذهنی کاملا به حالات طبیعی بر نمی‌گرداند.

درمان شامل رژیم غذایی مخصوص همراه با برخی از مواد شیمیایی مختلف فاقد فنیل‌آلانین است. سطح فنیل‌آلانین خون کودکی که به اندازه کافی تحت این رژیم باشد پایین می‌آید و به حد طبیعی نزدیک می‌شود، بنابراین از ضایعه مغزی جلوگیری می‌شود. از اولین اثرات رژیم درمانی، تغییر چشمگیر در رفتار کودک است. اگر تشنج و اگزما وجود داشته باشد از بین می‌رود و موی بور به‌تدریج تیره می‌شود. با تشخیص هر چه سریعتر بیماری و شروع درمان، شانس بهتری برای رشد طبیعی وجود خواهد داشت، اما شروع رژیم درمانی در هر سنی امکان‌پذیر است.

به‌نظر می‌رسد برخی از کودکان، با شروع رژیم درمانی، در سن 3 تا 4 سالگی تغییر مهمی از نظر ذهنی پیدا کرده‌اند. ممکن است شما بپرسید که برای فرزندان پنج‌ساله‌تان چه کاری می‌توان انجام داد؟

اگر چه رژیم‌های مخصوص، نقض ذهنی فرزندتان را در این سن اصلاح نخواهد کرد، گاهی اوقات تغییر رژیم کم پروتئین تا اندازه‌ای سطح فنیل‌آلانین را پایین می‌آورد و منجر به بهبود رفتار کودک خواهد شد. در این سن، مصرف داروهای مخصوص ممکن است به تربیت‌پذیری بیشتر وی کمک کند و به او اجازه دهد که از توانایی‌هایش بهتر استفاده کند.

................................................

<<بیماری فنیل کتونوریا(p.k.u )<<

برای اولین بارتوسط کولینگ کشف وبه عنوان یک اختلال سوخت وسازموروثی معرفی گردید.این بیماری از طریق ژنهای مغلوب وکروموزوم های معمولی ازوالدین به کودک منتقل می شود

وموجب بروزعقب ماندگی نسبتاً شدیدمی گردد.دراین بیماری اسیدآمینه فنیل آلانین که درموادچربی زیاد یافت می شود دچارعدم سوخت وسازشده و مقدارآن درخون افزایش می یابد.درشرایط طبیعی مقداری ازفنیل آلانین با دخالت آنزیمهای مربوطه به تیروزین تبدیل می شود

و مقداری نیزبه اسیدفنیل پیرویک تبدیل شده و ازطریق ادراردفع می گردد.ولی درافرادمبتلا به p.k.u،اسیدآمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی شود و یا به صورت ناقص تبدیل می شود

وازطرفی مقداراسید فنیل پیرویک بالارفته وازادراردفع می شود.افزایش تدریجی فنیل آلانین درخون ورسوب تدریجی آن موجب آسیب تدریجی به مغزمی شود.ازطریق آزمایش ادراروخون می توان این بیماری راتشخیص داد.

یعنی بااندازه گیری مقدارفنیل آلانین درخون تشخیص مقداراسیدفنیل پیرویک دفع شده ازادراروهمچنین آزمایش کلرآهن می توان به این بیماری پی برد.

علائم دردوران نوزادی:

1)استفراغ به دنبال وروداسیدآمینه فنیل آلانین مخصوصاً بعدازخوردن شیرمادر

2)ناراحتی هایی نظیراگزماوجوش های چرکی.

3)بیش ازحدبوی ادرارنوزاد .

4 )اگرکهنه بچه رازیرآفتاب

بیندازید رنگ آن تغییرمی کندولی دربچه های مبتلابهp.k.u کهنه رنگ ارغوانی به خودمی گیرد.

علائم بعداز5یا6سالگی:

1)دندانهای پیش بیش ازحدبزرگ شده وبین آنهافاصله می افتد.

2)جمجمه به اندازه کافی رشدنمی کند.

3)رنگ چشم معمولاً آبی ورنگ موخرمایی یاطلایی می باشد.

4)اختلال تکلم وبی قراری دراین افراد زیاد دیده می شود.

5)عقب ماندگی خفیف ومتوسط است ومعمولاً باحملات صرع همراه می باشد.

توضیح:

پیشگیری ازطریق رژیم غذایی وهمچنین تزریق آنزیم مربوطه امکان پذیراست.رژیم غذایی شامل موادغذایی فاقد اسیدآمینه فنیل آلانین است.مثلاً قطع شیرمادرواستفاده ازشیرهای خشک بافنیل آلانین کنترل نشده.

ادامه مطلب...

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» FDA ، کووان را به منظور درمان فنیل کتونوریا(PKU) تایید کرد

FDA ، کووان را به منظور درمان فنیل کتونوریا(PKU) تایید کرد

اداره دارو و غذا آمریکا داروی Kuvan(sapropterin dihydrochloride) را که اولین دارو به منظور کاهش تاثیرات نوعی اختلال ژنتیکی کمیاب است، تایید کرد. فنیل کتونوریا بیماری ای است که باعث تاخیر رشد مغزی، کوچک شدن اندازه مغز و تاخیر در صحبت کردن و سایر مشکلات نورولوژیکی می شود. فنیل کتونوریای حساس به تتراهیدروبیوپترین(BH4) یا PKU بیماری ای است که در یک نفر از 12000 تا 15000 نوزاد به دنیا آمده در ایالت متحده آمریکا به وقوع می پیوندد.

PKU اختلال ژنتیکی است که در آن عملکرد آنزیمی به نام فنیل آلانین هیدروکسیلاز(PAH) که به بدن در شکستن فنیل آلانین کمک می کند، مختل می شود. فنیل آلانین اسید آمینه ای است که در غذاها یافت می شود و در نتیجه این اختلال ژنتیکی سطوح فنیل آلانین در خون افزایش می یابد. سطوح بالای فنیل آلانین برای مغز سمی بوده و منجر به تاخیر رشد مغزی، غیر عادی شدن رفتار، تشنج، عدم توانایی در تمرکز و سازمان دهی اطلاعات و سایر مشکلات نورولوژیکی می شود.

ژانت وودکوک نماینده برنامه های پزشکی وعلمی FDA و رئیس اجرایی مرکز تحقیقات و ارزیابی داروها می گوید:«این داروی جدید امیدواری را برای بیماران و خانواده هایی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند به ارمغان می آورد. کووان برای اولین بار به بیماران و خانواده های آن ها کمک می کند تا روند تخریب تاثیرات نورولوژیکی این بیماری را کاهش دهند.»

کووان اولین داروی انتخابی خاص(ارفان) است که در ژانویه 2004 تایید شد. واژه ارفان در ایالت متحده آمریکا به دارویی اطلاق می شود که به منظور درمان بیماران کمتر از 200000 نفر به کار می رود. واژه ارفان هم چنین می تواند دربرگیرنده داروهایی باشد که برای درمان افرادی بیش از 200000 نفر به کار رفته و در عین حال هیچ انتظار قابل قبولی به منظور این که هزینه دارو از طریق فروش دارو به دست آید، وجود ندارد.

سیر تاییدی کووان در ژانویه 2006 بر اساس تاثیرات بالقوه اش در ایجاد مزایای چشم گیر برای بیماران مبتلا به PKU نسبت به سایر درمان های رایج، سرعت بیشتری به خود گرفت.

عملکرد کووان بر اساس افزایش فعالیت آنزیم PAH در بیماران مبتلا به فنیل کتونوریا که عملکرد PAH در آن ها مختل شده است، صورت می گیرد. افزایش فعالیت آنزیم PAH منجر به متابولیسم سریع فنیل آلانین و متعاقباً کاهش سطوح فنیل آلانین در خون می شود.

ادامه مطلب...

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» مرجع کامل روش های جذابیت
مرجع کامل روش های جذابیت
"مرجع کامل روش های جذابیت سخنرانی پیرامون جذابیت بیش از 4 ساعت سخنرانی پیرامون ایجاد و افزایش جذابیت واصول نفوذ در دیگران و راههایی برای خواستنی شدن و درخشش در جمع یوگا صورت ایجاد و افزایش جذابیت ، زیبایی چهره و جادوی جوانی از طریق یوگا صورت که بعد از انجام حرکات آموزش داده شده علاوه به زیبایی چهره ، ده تا پانزده سال انسان را جوانتر می سازد آموزش تای چی برای جذابیت و طول عمر انجام حرکات تای چی برای جذابیت و طول عمر به همراه موسیقی و سخنرانی پیرامون آن " » ادامه توضیحات

قیمت : 12,800 تومان

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» بانک کامل موفقیت دکتر وین دایر (قسمت اول)
بانک کامل موفقیت دکتر وین دایر (قسمت اول)
"مجموعه آلبوم های سخنرانان بزرگ موفقیت در دنیا بانک کامل کتابهای الکترونیکی، سخنرانیهای ویدئویی و درسهای صوتی استادان موفقیت در دنیا " » ادامه توضیحات

قیمت : 9,800 تومان

خرید بانک کامل موفقیت دکتر وین دایر (قسمت اول)

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» اعتماد به نفس فوق العاده در 100 دقیقه
اعتماد به نفس فوق العاده در 100 دقیقه
"سخنرانی استاد احمد حلت زندگی خود را به شاهکاری بی همتا تبدیل کنید ! سخنرانی استاد احمد حلت (بنیانگذار تکنیکهای موفقیت در خاور میانه) پیرامون آخرین راهکارهای رسیدن به اعتماد به نفس فوق العاده و باور نکردنی ! بزرگی می گوید اگر پول ندارید، اگر تحصیلات عالی ندارید، اهمیتی ندارد باز هم می توانید به ثروت و موفقیت برسید. اگر صورت زیبایی ندارید مسلما اندیشه های قدرتمند و دل پاک می تواند آن را بی اثر کند . . . اما اگر اعتماد به نفس ندارید مطمئن باشید که هیچ ندارید ! " » ادامه توضیحات

قیمت : 7,800 تومان

خرید اعتماد به نفس فوق العاده در 100 دقیقه

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» هوشیاری در رویا (Lucid Dreaming)، اصوات هماهنگ کننده مغز
هوشیاری در رویا (Lucid Dreaming)، اصوات هماهنگ کننده مغز
"هوشیاری در رویا (Lucid Dreaming)، اصوات هماهنگ کننده مغز این مجموعه شامل تکینکهای بیداری در رویا و کنترل هوشیارانه صحنه های خواب و رویا و باعث درک بی واسطه پیامهای مندرج در رویاها وخوابهای شبانه می شود که در این حالت ضمیر خودآگاه در ضمیر ناخودآگاه فعال می شود و انسان می تواند به طور هوشیارانه خواب و رویا خود را کنترل کند. از سری اصوات هماهنگ کننده مغز به همراه دفترچه مخصوص راهنما " » ادامه توضیحات

قیمت : 6,500 تومان

خرید هوشیاری در رویا (Lucid Dreaming)، اصوات هماهنگ کننده مغز

نوشته های دیگران ()
نویسنده متن فوق: » محسن ( شنبه 89/1/28 :: ساعت 11:52 عصر )

»» پایان من آغاز ما
پایان من آغاز ما
"سخنرانی استاد آرمان داوری پیرامون اصول و روشهای مختلف برای انجام یک خواستگاری موفقیت آمیز و همچنین چگونگی برخورد با شخصی که برای خواستگاری می آید و نیز اصول صحیح برخورد موفقیت آمیز دوران نامزدی، قبل از نامزدی، حین نامزدی و بعد از نامزدی به طور کامل و عملی " » ادامه توضیحات

قیمت : 5,500 تومان